Egy 54 éves japán férfi fejfájással és lázzal jelentkezett a SARS-CoV-2 elleni védőoltást követő napon. Egy héten belül mélyen eszméletlen lett.
Az agyi MRI periventrikuláris lineáris fokozódást és néhány foltos elváltozást mutatott az agyi fehérállományban. A liquorvizsgálat enyhe pleocitózist mutatott. Intravénás metilprednizolonnal és plazmacserével kezelték. A fehérállományi elváltozások azonban az agytörzsre és a kisagyra is kiterjedtek, és hosszú gerincvelői elváltozások jelentek meg. A liquorban és a szérumban pozitív volt a gliafibrilláris savas fehérje (GFAP) elleni antitest, ezért autoimmun GFAP-asztrocitopátiát (GFAP-A) diagnosztizáltak nála. Emellett kétszer nagy dózisú immunglobulin-terápiát adtak neki, de a tünetei nem javultak; a fehérállományi elváltozások tovább növekedtek, és a módosított Rankin-skála pontszáma 5-re emelkedett. Az agyi biopsziás minta makrofágok és CD4+ limfociták infiltrációját mutatta neuron- és oligodendrocita sérülésekkel és gliális heggel együtt. Bár a GFAP-A általában jól reagál a szteroidokra, a jelen esetben a SARS-CoV-2 vakcinációt követően alakult ki GFAP-A, amely refrakter volt az intenzív immunszuppresszív terápiára, és a CD4+ limfociták infiltrációjának és demielinációjának atipikus patológiai leleteit mutatta.
Következtetések
A GFAP-A-t a SARS-CoV-2 vakcináció indukálhatja, a nagyagy, az agytörzs, a kisagy és a gerincvelő kiterjedt érintettségével, és az immunszuppresszív terápiára refrakter lehet. Esetünkben atipikus GFAP-A tekintetében immunszuppresszív kezelésekre refrakter, CD4+ limfociták infiltrációja és demyelinizáció volt. A GFAP-A patogenezise még mindig nem teljesen tisztázott, és további vizsgálatokra van szükség a súlyosbító tényezők azonosításához és a súlyos esetek kezeléséhez szükséges új ismeretek megszerzéséhez.
Esetjelentés: https://www.frontiersin.org/journals/immunology/articles/10.3389/fimmu.2024.1361685/full
